Soorten van longfibrose

De groep van de interstitiele longziekten is zeer heterogeen. Er bestaan zeer veel verschillende manieren om deze aandoeningen in te delen. De meest overzichtelijke indeling is deze gebaseerd op de oorzaak. Van een aantal aandoeningen is de oorzaak gekend, doch van een grote groep blijft de oorzaak ongekend.

A. Interstitieel longlijden met bekende oorzaak

a. Inademen van bepaalde producten

Bepaalde stoffen, gassen of dampen kunnen een beschadiging van de longen veroorzaken en daardoor longfibrose veroorzaken.

1. Silicose

Personen die in contact komen met zandstof (vb metaalgieterij, personen die zandstralen) lopen het risico om de ziekte silicose te ontwikkelen. Silicose is een beroepsziekte die ontstaat door het langdurig inademen van vrij kiezelzuur. Het komt voor in verschillende varianten die qua ernst en verloop sterk verschillen. Vaak is de evolutie van deze ziekte progressief, zelfs na verwijdering van de persoon uit het stofrijke milieu.

2. Andere vormen van silicose

Afhankelijk van het materiaal waar men mee in contact komt bestaan er verschillende (meng)vormen. Voorbeelden hiervan zijn anthracosilicose of mijnwerkers long, of silicatosen zoals in de keramiek en klei industrie.

3. Asbestose

Bij personen die blootgesteld worden aan asbest kan de ziekte asbestose ontstaan. Deze aandoening ontstaat door het inademen van minerale silicaten in vezelvorm (= asbestvezeltjes). Asbest was gedurende geruime tijd een essentiële grondstof in vooral brandwerende producten. Meestal treden de eerste klachten pas laattijdig na de blootstelling op. Ook hier kan de ziekte verder evolueren, zelfs na het beëindigen van de blootstelling aan asbest.

4. Extrinsieke allergische alveolitis

Allerlei organische stoffen kunnen een soort allergische reactie veroorzaken in de longen. Deze aandoening wordt de extrinsieke allergische alveolitis (EAA) genoemd. De voornaamste oorzaken zijn eiwitten uit bloed, uitwerpselen of huidprodukten van vogels, organismen in rottend organisch materiaal zoals nat hooi of compost of bepaalde schimmels. Het komt dan ook vooral voor bij personen werkzaam in de landbouwsector, champignonkwekers, maar ook bij duivenmelkers, maar kan ook ontstaan bij iemand die een parkiet of papegaai als huisdier heeft. Indien de blootstelling aan deze stoffen voortduurt, kan dit leiden tot de vorming van fibrose. Essentieel in de behandeling bij deze aandoeningen is de tijdige identificatie van de oorzaak en verwijdering ervan.

b. Medicatie

Bepaalde antibiotica (bv. nitrofurantoine…), mediactie tegen hartritmestoornissen (amiodarone) en chemotherapie (bv. bleomycine, methotrexaat, …) kunnen longfibrose veroorzaken. Deze reactie kan zowel vroeg als laattijdig optreden na het gebruik van de betreffende medicatie. In theorie kan bijna ieder medicijn aanleiding geven tot het ontwikkelen van een of andere interstitiële longaandoening.

c. Bestraling

Bij bestraling van het gebied van de borstkas als behandeling voor bepaalde vormen van kanker kan een vorm van bindweefselvorming in de longen ontstaan.

d. Giftige stoffen

Bepaalde stoffen kunnen bij inhalatie interstitieel longlijden veroorzaken

e. Infecties

Bepaalde infecties kunnen een beeld van interstitieel longlijden veroorzaken. Dit zijn bijvoorbeeld infecties met de legionella bacterie, schimmels of virussen. Dit komt vooral voor bij patiënten met verminderde werking van het afweer systeem eigen aan het lichaam.

f. Tumoren

Bepaalde kankers kunnen zich presenteren met een gelijkaardig beeld zoals lymfomen (bepaalde vorm van bloedkanker) of lymphangitis carcinomatosa.

g. Afstotingsreacties na transplantatie

Bij patiënten die een longtransplantatie ondergaan hebben bestaat het risico dat zij ondanks alle medicatie om afstoting te voorkomen toch afstoting op de lange termijn ontwikkelen. Ook dit is gekenmerkt door veranderingen in het longweefsel. Men is het nog steeds niet eens of deze ziekte wel thuis hoort bij de interstitiële longaandoeningen.

h. Interstitieel longlijden tgv andere orgaanstoornissen

Lever cirrose, linker hartfalen, chronische uremie, inflammatoire darm aandoeningen

B. Interstitieel longlijden met ongekende oorzaak

a. Sarcoïdose (vroeger ook wel de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann genoemd)

Sarcoïdose is een aandoening die gekenmerkt wordt door een ontstekingsreactie met de vorming van microscopische granulomen. Sarcoïdose kan in princiepe alle organen van ons lichaam aantasten, maar heeft een voorkeur voor de longen. De ziekte komt meestal voor tussen de 20 en de 40 jaar, zowel bij mannen als bij vrouwen, maar kan ook op latere leeftijd optreden. De klachten die veroorzaakt worden door deze aandoening zijn zeer variabel. Teneerste heb je de klachten die afhankelijk zijn van het orgaan dat aangetast is. De meeste patiënten hebben longaantasting, maar ook de ogen, het hart of het centraal zenuw stelsel kunnen betrokken worden. Daarnaast vertonen de meeste patiënten klachten zoals vermoeidheid, spier- en gewrichtspijn. In sommige gevallen kan de aandoening leiden naar de vorming van longfibrose met onherstelbare schade van de longen.

b. Idiopathische interstitiële pneumonieën

1. Idiopathische longfibrose (idiopathic pulmonary fibrosis of IPF)

Deze longziekte heeft door de jaren heen verschillende namen gehad, wat de terminologie soms verwarrend maakt. De meest gebruikte synoniemen zijn usual interstitial pneumonia (UIP) of cryptogene fibroserende alveolitis (CFA). Het is een aandoening waarbij door een onbekende oorzaak een beschadiging van het longweefsel ontstaat, dit leidt tot de vorming van fibrose. De ziekte komt meestal voor tussen de 50 en de 70 jaar en zowel bij mannen als bij vrouwen. De eerste symptomen zijn een droge hoest en kortademigheid. De ziekte kent een chronisch progressief verloop en naarmate de ziekte vordert, wordt de kortademigheid het hoofdprobleem bij de patiënt, waardoor dagelijkse activiteiten steeds moeilijker worden.

2. Andere fibroserende longziekten van ongekende oorsprong

Dit zijn aandoeningen die eveneens gekenmerkt zijn door de vorming van fibrose, doch afhankelijk van het patroon van afwijkingen dat men ziet op een stukje longweefsel onder de microscoop onderscheidt men verschillende patronen. Deze ziekten zijn: -NSIP (non specific idiopathic pneumonia) -RB-ILD (respiratory bronchiolitis –interstitial lung disease) -LIP (lymphocytic idiopathic pneuonia) -DIP (desquamative idiopathic pneumonia) -AIP (acute idiopathic pneumonia) -COP (cryptogen organizing pneumonia)

c. Collageenvasculaire longziekten (onstekings- of systeemziekten)

Sommige ontstekingsziekten zoals bijvoorbeeld gewrichts reuma, systeem sclerose, lupus erythematosus, maar ook polymyositis/dermatomyositis kunnen aanleiding geven tot toegenomen bindweefsel vorming in de longen.

d. Anderen

1. Eosinofiele pneumonie
2. Langerhanscelgranulomatose
3. Lymphangioleiomyomatose en tubereuse sclerose
4. Stapelingsziekten: Amyloidose, alveolaire proteinose.