Behandeling

Mijn ervaring met de behandeling

Het is onmogelijk om voor al deze types de behandeling in detail te bespreken, maar we proberen een algemeen beeld te bespreken. De behandeling hangt voornamelijk af van het type longfibrose en/of de oorzaak.

1. Vermijden van contact met het oorzakelijk agens

De eerste en belangrijkste maatregel bij een aandoening met gekende oorzaak is het vermijden van alle contact met de oorzaak.

2. Noodzaak tot starten corticosteroiden?

Wanneer het gaat om aandoeningen gekenmerkt door een uitgesproken ontsteking zal men voornamelijk werken met ontstekingswerende middelen met als belangrijkste corticosteroiden. Doch aandoeningen waar fibrose of verlittekening op de voorgrond staat reageren met grote waarschijnlijkheid niet op corticosteroiden. Hier dient dan ook zeer secuur afgewogen te worden wat de mogelijke baten zijn van deze therapie en of deze wel opweegt tegen de uitgesproken nevenwerkingen die te verwachten zijn.

3. Behandeling van idiopathische longfibrose (IPF)

Bij deze aandoening staat de vorming van littekenweefsel op de voorgrond.

Vroeger werd deze aandoening klassiek behandeld met corticosteroiden, doch het wordt steeds duidelijker dat deze therapie geen nut heeft bij deze aandoening. Vaak wordt aan deze therapie nog azathioprine (Imuran ) toegevoegd, doch ook van deze combinatie is het nog steeds niet duidelijk of het erg effectief is.

Wel is het goed gekend dat deze therapieën gepaard gaan met zeer veel nevenwerkingen zoals ontwikkelen van suikerziekte, botontkalking en het wegsmelten van de spieren waardoor patiënten nog minder inspanning kunnen doen. Het enige wat wel is aangetoond is dat wanneer voor deze therapie gekozen wordt dat het toevoegen van N-acetylcysteine nuttig is. We moeten dan ook besluiten dat er op dit ogenblik in de apotheek geen middelen te verkrijgen zijn die dit proces van vorming van fibrose tegen kunnen gaan.

Toch is men volop op zoek naar nieuwe producten die met een minimum aan nevenwerkingen de vorming van littekenweefsel kunnen tegengaan. Gezien de kennis over het ontstaansmechanisme van deze aandoening in de laatste jaren sterk is toegenomen is, is het logisch dat ook nieuwere en veelbelovende behandelingen beschikbaar komen in het kader van klinische studies. Hierbij wordt het effect van nieuwe geneesmiddelen nagekeken, essentieel daarbij is dat de patiënt van zeer nabij wordt opgevolgd en het effect van deze producten nauwlettend in de gaten wordt gehouden.

Op dit ogenblik zijn er een paar centra in ons land die deelnemen aan klinische studies, u kan bij hen terecht voor meer informatie over deze behandelingen. Wanneer de ziekte niet onder controle geraakt kan in bepaalde omstandigheden worden overgegaan tot een longtransplantatie. Hierbij kan bij patiënten die in aanmerking komen voor deze behandeling een of twee longen vervangen worden door een donor orgaan, wat in sommige gevallen de enige behandeling is die duidelijk bewezen heeft dat ze de overleving verbetert.

Erg belangrijk hierbij is dat de patient tijdig wordt verwezen naar een centrum waar veel ervaring bestaat met longtransplantatie, maar jammer genoeg komt niet iedereen in aanmerking voor deze procedure.

4. Laatste Update i.v.m. behandeling van IPF

Vroeger werd deze aandoening klassiek behandeld met corticosteroiden in combinatie met azathioprine en N-Acetylcysteine. Doch het is duidelijk dat deze therapie meer kwaad doet dan goed bij deze aandoening. Dit gezien deze therapieën gepaard gaan met zeer veel nevenwerkingen zoals ontwikkelen van suikerziekte, botontkalking en het wegsmelten van de spieren waardoor patiënten nog minder inspanning kunnen doen. Er zijn zelfs recente gegevens die bewijzen dat patienten een grotere kans hebben op ziekenhuis opname of overlijden door deze behandeling.

Nu zijn er 2 specifieke antifibrotische behandeling op de markt (Pirfenidone & Nintedanib) , die bewezen hebben dat als ze in een vroegtijdig stadium van de ziekte worden toegediend, ze de ziekte evolutie kunnen afremmen en vaak ook stabiliseren en de mortaliteit verminderen. Verder blijft de medische wereld verder zoeken naar nieuwe producten via klinische studies. Voor sommige patienten is echter longtransplantatie nog steeds de enige oplossing,

Het is erg belangrijk dat patienten met een vermoeden van longfibrose in een vroegtijdig stadium verwezen worden naar een centrum waar veel ervaring bestaat met deze aandoeningen en met longtransplantatie.

Bijgewerkt 11/04/2016