Interstitieel longlijden met ongekende oorzaak
A. Sarcoïdose (vroeger ook wel de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann genoemd)
Sarcoïdose is een aandoening die gekenmerkt wordt door een ontstekingsreactie met de vorming van microscopische granulomen. Sarcoïdose kan in princiepe alle organen van ons lichaam aantasten, maar heeft een voorkeur voor de longen.
De ziekte komt meestal voor tussen de 20 en de 40 jaar, zowel bij mannen als bij vrouwen, maar kan ook op latere leeftijd optreden. De klachten die veroorzaakt worden door deze aandoening zijn zeer variabel.
Teneerste heb je de klachten die afhankelijk zijn van het orgaan dat aangetast is. De meeste patiënten hebben longaantasting, maar ook de ogen, het hart of het centraal zenuw stelsel kunnen betrokken worden. Daarnaast vertonen de meeste patiënten klachten zoals vermoeidheid, spier- en gewrichtspijn.
In sommige gevallen kan de aandoening leiden naar de vorming van longfibrose met onherstelbare schade van de longen.
B. Idiopathische interstitiële pneumonieën
1. Idiopathische longfibrose (idiopathic pulmonary fibrosis of IPF)
Deze longziekte heeft door de jaren heen verschillende namen gehad, wat de terminologie soms verwarrend maakt. De meest gebruikte synoniemen zijn usual interstitial pneumonia (UIP) of cryptogene fibroserende alveolitis (CFA). Het is een aandoening waarbij door een onbekende oorzaak een beschadiging van het longweefsel ontstaat, dit leidt tot de vorming van fibrose. De ziekte komt meestal voor tussen de 50 en de 70 jaar en zowel bij mannen als bij vrouwen. De eerste symptomen zijn een droge hoest en kortademigheid. De ziekte kent een chronisch progressief verloop en naarmate de ziekte vordert, wordt de kortademigheid het hoofdprobleem bij de patiënt, waardoor dagelijkse activiteiten steeds moeilijker worden.
2. Andere fibroserende longziekten van ongekende oorsprong
Dit zijn aandoeningen die eveneens gekenmerkt zijn door de vorming van fibrose, doch afhankelijk van het patroon van afwijkingen dat men ziet op een stukje longweefsel onder de microscoop onderscheidt men verschillende patronen. Deze ziekten zijn: -NSIP (non specific idiopathic pneumonia) -RB-ILD (respiratory bronchiolitis –interstitial lung disease) -LIP (lymphocytic idiopathic pneuonia) -DIP (desquamative idiopathic pneumonia) -AIP (acute idiopathic pneumonia) -COP (cryptogen organizing pneumonia)
C. Collageenvasculaire longziekten (onstekings- of systeemziekten)
Sommige ontstekingsziekten zoals bijvoorbeeld gewrichts reuma, systeem sclerose, lupus erythematosus, maar ook polymyositis/dermatomyositis kunnen aanleiding geven tot toegenomen bindweefsel vorming in de longen.