Wat is longfibrose?
Medische betekenis
Met de term longfibrose duidt men de vorming van littekenweefsel aan in de longen. Er zijn meer dan 200 verschillende aandoeningen die gekenmerkt worden door een wisselende combinatie van fibrose en ontsteking.
Het verschil in de verhouding tussen ontsteking en fibrose leidt tot een andere ziekte-evolutie en ook een andere behandeling voor elk van deze aandoeningen. De groep van aandoeningen die gepaard gaan met vorming van fibrose worden interstitiële longziekten of diffuse parenchymziekten van de long genoemd.
Door de overmatige productie van littekenweefsel wordt de normale architectuur van het longweefsel vaak onherstelbaar verstoord. Wanneer de ziekte verder evolueert zal de functie van de longen beperkt worden en wordt dus de zuurstofopname ernstig bemoeilijkt. In het begin zijn de klachten enkel aanwezig bij inspanning, maar wanneer de ziekte verder evolueert zal de kortademigheid ook optreden in rust.
Het is erg belangrijk dat patienten met een vermoeden van longfibrose in een vroegtijdig stadium verwezen worden naar een centrum waar veel ervaring bestaat met deze aandoeningen en met longtransplantatie
Symptomen
De belangrijkste klacht is kortademigheid, vaak in het begin weinig duidelijk, maar naarmate de ziekte verder evolueert treedt deze meer op de voorgrond. Andere vaak voorkomende klachten zijn een droge hoest en vermoeidheid.
Het is duidelijk dat de klachten niet zeer specifiek zijn en dat het vaak een hele tijd duurt vooraleer de juiste diagnose gesteld wordt. Andere klachten zijn afhankelijk van het type interstitieel longlijden, zoals het optreden van een klaplong (pneumothorax) bij patiënten met lymphangioleiomyomatose, hartkloppingen bij patienten met sarcoidose waarbij het hart aangetast is.
Patiënten met onderliggende systeemziekten zullen naast de klachten tgv de longaantasting ook klachten vertonen eigen aan deze aandoeningen zoals bijvoorbeeld gewrichtspijn, spierpijn, huiduitslag enz.
Het is erg belangrijk dat patiënten met een vermoeden van longfibrose in een vroegtijdig stadium verwezen worden naar een centrum waar veel ervaring bestaat met deze aandoeningen en met longtransplantatie.